Linfangiectasia intestinal primaria: primer reporte de caso en Perú / Primary intestinal lymphangiectasia: first case report in Peru

La linfangiectasia intestinal primaria es una entidad clínica poco común de etiología desconocida. La edad típica de presentación de esta enfermedad es durante los 3 primeros años de vida, pero también se han reportado casos en adultos. Posee sintomatología variable, pero la manifestación clínica principal es el edema, puede presentarse también diarrea y pérdida de peso. La pérdida de fluido linfático en el tracto gastointestinal conlleva también a hipoproteinemia y linfopenia. El diagnóstico se establece en base a la clínica, a los estudios de laboratorio, al estudio endoscópico y se confirma con la evaluación histológica de la biopsia realizada. El manejo se da mediante una dieta rica en proteínas, baja en grasas y triglicéridos de cadena media. A continuación, se presenta el caso de un paciente varón de 1 año de edad que presenta edema generalizado, con predominio de miembros inferiores, y diarrea. Los exámenes de laboratorio muestran la presencia de hipoproteinemia marcada. Posteriormente, se realiza una endoscopía digestiva alta y una biopsia duodenal. El estudio histológico confirma el diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria. El paciente recibe el tratamiento establecido para esta enfermedad y, finalmente es dado de alta.

Primary intestinal lymphangiectasia is a rare clinical condition of unknown etiology. The common age of presentation is during the first 3 years of life, but cases in adults have also been reported. It has a variable symptomatology, but the main clinical manifestation is edema, also diarrhea and weight loss can occur. The loss of lymph fluid into the gastrointestinal tract also leads to hypoproteinemia and lymphopenia. Diagnosis is based on clinical manifestations, laboratory and endoscopic findings, and is confirmed on histopathological examination of biopsy. The main treatment is a protein rich, low in fat and medium chain triglyceride diet. We present the case of a 1-year-old male patient who presents with generalized edema, predominantly in lower limbs, and diarrhea. Laboratory findings show the presence of marked hypoproteinemia. Then an endoscopy and a duodenal biopsy are performed, and the histopathological study confirms the diagnosis of primary intestinal lymphangiectasia. The patient is treated and after a satisfactory evolution, is discharged.

MCT oil-based diet reverses hypertrophic cardiomyopathy in a patient with very long chain acyl-coA dehydrogenase deficiency.

Very long chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) deficiency is one of the genetic defects of mitochondrial fatty acid beta-oxidation presenting in early infancy or childhood. If undiagnosed and untreated, VLCAD deficiency may be fatal, secondary to cardiac involvement. We assessed the effect of replacing part of the fat in the diet of a 2 ½-month-old male infant, who was diagnosed with VLCAD deficiency,with medium-chain triglyceride (MCT) oil and essential fats. The patient presented with vomiting, dehydration, and was found to have persistent elevation of liver function tests, hepatomegaly, pericardial and pleural effusion, right bundle branch block, and biventricular hypertrophy. Because of the cardiomyopathy, hepatomegaly, and an abnormal acylcarnitine profile and urine organic acids, he was suspected of having VLCAD deficiency. This was confirmed on acyl-coA dehydrogenase, very long chain (ACADVL) gene analysis. He was begun on an MCT oil-based formula with added essential fatty acids, uncooked cornstarch (around 1 year of age), and frequent feeds. By 7 months of age, cardiomyopathy had reversed and by 18 months of age, all cardiac medications were discontinued and hypotonia had improved such that physical therapy was no longer required. At 5 years of age, he is at the 50th percentile for height and weight along with normal development. Pediatricians need to be aware about the basic pathophysiology of the disease and the rationale behind its treatment as more patients are being diagnosed because of expansion of newborn screen. The use of MCT oil as a medical intervention for treatment of VLCAD deficiency remains controversial mostly because of lack of clear phenotype-genotype correlations, secondary to the genetic heterogeneity of the mutations. Our case demonstrated the medical necessity of MCT oil-based nutritional intervention and the need for the further research for the development of specific guidelines to improve the care of these patients.

Características da dieta nas diferentes fases da evolução do diabetes melito tipo 1 / Diet composition along the evolution of type 1 diabetes mellitus

A importância da terapia nutricional no tratamento do diabetes melito tem sido enfatizada desde os primórdios de seu conhecimento, quando era a única intervenção efetiva. No diabetes tipo 1, a dieta adequada é fundamental em conseqüência de sua conjugação com a utilização da insulina exógena. A ingestão energética adequada, para obtenção de peso normal mantém o anabolismo, assegurando crescimento e desenvolvimento, assim como diminui a resistência à insulina. O uso correto dos micro e macronutrientes é de fundamental importância. O conhecimento do metabolismo dos carboidratos e sua relação com a elevação glicêmica, em seus aspectos qualitativos e quantitativos é enfatizada por possibilitar um bom controle, principalmente no período pós-prandial. É comentada também a correta utilização de proteínas para prevenir ou tratar nefropatia e gorduras para evitar a dislipidemia, obesidade e doença cardiovascular. Sacarose e edulcorantes artificiais devem ser utilizados com critérios. A aderência ao tratamento, entretanto, é fundamental para obtenção das metas desejadas.

The importance of nutrition therapy in treating diabetes mellitus has been emphasized since it was first identified, being the only effective intervention then. In Type 1 diabetes, its importance is even more pronounced due to its association with the use of exogenous insulin. Appropriate caloric ingestion in order to attain normal body weight maintains anabolism, warranting growth and development and decreases insulin resistance. The correct use of micronutrients and macronutrients is vitally important. The knowledge of carbohydrate metabolism and its association with glycemic elevation, in qualitative and quantitative aspects, is emphasized since it enables good control, especially during the postprandial period. The correct use of proteins to prevent or treat nephropathies and lipids or to avoid dyslipidemia, obesity, and cardiovascular disease are also addressed. Sucrose and artificial sweeteners should be used with care. Compliance with treatment, however, is the key to reach the desired goals.

Dieta cetogénica en epilepsia refractaria: eficacia, evolución y complicaciones a largo plazo / Ketogenic diet in refractory epilepsy: efficacy, evolution and long-term complications

Background: Ketogenic diet (KD) represents an alternative in treatment of refractory epilepsy (RE). Objective: To evaluate the efficacy of the diet and the frequency of complications in patients belonging to the KD Program from Luis Calvo Mackenna Children's Hospital (HLCM). Methods: Evaluation of all children enrolled in the program between 1999 and 2004, with analysis every 6 months of the diet efficacy, digestive tolerance, nutritional status, cholesterol levels and nephrolithiasis. Results: 21 children were admitted, 14 boys, age between 6 months - 17 years-old. 76 percent, 71 percent and 67 percent of patients followed KD at 6, 12 and 18 months, respectively, with KD efficacy of 67 percent. At 12 months, 24 percent of patients did not present seizures. At 18 months, 85 percent remained close to ideal body weight (15 percent obesity) and height/age Z score decreased (-0,7 +/- 0,4; p < 0,05). Total cholesterol significantly increased at 6 months (64 percent hypercholesterolemia; decreased to 15 percent at 18 months). 2 patients developed nephrolithiasis. Conclusions: The study shows high efficacy of the KD for treatment of refractory epilepsy, with low rate of complications. It should be considered as a therapeutic alternative for these patients.

La dieta cetogénica (DK) es una opción de tratamiento en epilepsia refractaria (ER). En Chile no hay estudios publicados al respecto. Objetivo: Evaluar la eficacia de la dieta en el control de las convulsiones y la frecuencia de complicaciones en los pacientes del programa de DK, para el tratamiento de ER, del Hospital Luis Calvo Mackena (HLCM). Pacientes y Método: Evaluamos todos los niños ingresados al programa entre 1999-2004. Para efectos de este trabajo se consideró el control al ingreso y cada 6 meses, evaluándose: eficacia de la dieta, tolerancia digestiva, evolución nutricional, niveles de colesterol plasmático y litiasis renal. Resultados: Ingresaron 21 niños de 6,2 años (6 meses a 17 años), 14 de sexo masculino. A los 6, 12 y 18 meses, 76 por ciento, 71 por ciento y 67 por ciento de los pacientes, respectivamente, se mantenía en dieta. La eficacia del tratamiento fue 67 por ciento. A los 12 meses, 24 por ciento de los pacientes estaba sin crisis. A los 18 meses 85 por ciento de los pacientes estaba eutrófico y 15 por ciento obeso. Se observó deterioro en la talla (delta zT/E -0,7 +/- 0,4; p < 0,05). El colesterol total aumentó significativamente a los 6 meses, encontrándose el 64 por ciento hipercolesterolémico; a los 18 meses este porcentaje se redujo a 15 por ciento. Dos pacientes presentaron litiasis renal (9 por ciento). Conclusiones: Este estudio muestra una muy buena eficacia de la dieta cetogénica para el tratamiento de la epilepsia refractaria, y una baja frecuencia de complicaciones, por lo que debería ser considerada como alternativa terapéutica en estos pacientes.

Lipídeos em nutrição parenteral pediátrica / Lipids in pediatric parenteral nutrition / Los lípidos en la nutrición parenteral pediátrica

Na prática clínica, pacientes pediátricos com indicação de terapia nutricional parenteral recebem o aporte de lipídeos por meio da infusão de emulsões lipídicas. As distintas emulsões lipídicas parenterais disponíveis no mercado diferem entre si pela quantidade e tipo de ácidos graxos em sua composição. O presente artigo versa sobre as características estruturais das emulsões lipídicas, com indicação de seu uso em pacientes pediátricos e de cuidados necessários durante seu armazenamento e infusão para prevenir, por exemplo, o excesso de peroxidação lipídica e o desencadeamento de colestase. Apresenta, ainda, seus potenciais efeitos sobre funções imunes, na dependência do tipo de emulsão lipídica infundida.

In clinical practice, pediatric patients with an indication of nutritional intake receive parenteral lipids through the infusion of lipid emulsions. The different parenteral lipid emulsions on the market differ by the amount and type of fatty acids in their composition. This article focuses on the structural characteristics of lipid emulsions with an indication of its use in pediatric patients and care required during storage and infusion to prevent, for example, excessive lipid peroxidation and the onset of cholestasis. It also presents its potential effects on immune functions, depending on the type of lipid emulsion infused.

En la práctica clínica, los pacientes pediátricos con indicación de la ingesta nutricional parenteral a través de los lípidos de recibir la infusión de emulsiones de lípidos. Las emulsiones diferentes parenteral de lípidos en el mercado se diferencian por la cantidad y el tipo de ácidos grasos en su composición. Este artículo se centra en las características estructurales de las emulsiones de lípidos con una indicación de su uso en pacientes pediátricos y cuidados necesarios durante el almacenamiento y la infusión para prevenir, por ejemplo, la peroxidación lipídica excesiva y la aparición de colestasis. También presenta sus posibles efectos sobre las funciones inmunes, según el tipo de emulsión de lípidos infundidos.

Rendimento, composição e teor de ácidos graxos da carcaça de frangos de corte alimentados com diferentes fontes lipídicas / Carcass yield, composition and fat acid percentage of carcass for broiler fed on different lipid source diets

Avaliou-se o efeito de diferentes fontes de lipídios da dieta (óleo degomado de soja, óleo de vísceras de aves, óleo ácido de soja, mistura de 50 por cento de óleo de soja e 50 por cento de óleo de vísceras e mistura de 50 por cento de óleo de soja e 50 por cento de óleo ácido de soja) sobre rendimento, composição de peito, coxa e carcaça inteira e perfil de ácidos graxos da carcaça inteira de frangos de corte. O delineamento experimental foi o inteiramente ao acaso, com cinco tratamentos e seis repetições de uma ave cada. Não houve diferenças entre os tratamentos (P>0,05) para rendimentos de carcaça e cortes, composição de proteína bruta, umidade e extrato etéreo da carcaça inteira e da musculatura da coxa e do peito. As aves alimentadas com dietas com óleo de vísceras apresentaram maior percentual de ácidos graxos monoinsaturados na carcaça do que as alimentadas com dietas contendo as demais fontes lipídicas. A deposição de ácidos graxos poliinsaturados foi influenciada pela fonte lipídica das dietas. O perfil de ácidos graxos da carcaça inteira de frangos de corte foi influenciado pela fonte lipídica da dieta.

A completely randomized design, with six replicates of one bird per experimental unit was used to evaluate the effect of different fat sources of diets (soybean oil, poultry fat, acidulated soybean oil soapstock and a mix of soybean oil plus poultry fat and soybean oil plus acidulated soybean oil soapstock) on carcass yield, composition of the breast, thigh and whole chicken and fatty acid profile of the whole carcass of broilers. No effects of fat source on carcass yield and cuts, composition of crude protein, humidity and ether extract of the whole chicken, whole leg and breast were observed (P>0,05). The birds fed on poultry fat diet showed a higher percentage of monounsaturated fatty acid on the carcass than birds fed on diets with the others fat sources. The deposition of polyunsaturated fatty acids was influenced by fat source added to the diet. The fatty acid profile of the whole carcass of broilers was influenced by the fat source added to the diets.

Dieta cetogênica no tratamento das epilepsias graves da infância: percepção das mães / Ketogenic diet in the treatment of intractable epilepsy in children: mothers view

Este estudo teve como propósito perceber os sentimentos e dificuldades de mães de crianças com epilepsia resistente ao tratamento medicamentoso em relação à adoção e ao seguimento da dieta cetogênica, bem como auxiliar a influência dessa dietoterapia na rotina familiar. A metodologia utilizada foi a da pesquisa qualitativa, tendo como técnica de coleta de dados a entrevista semi-estruturada, realizada com três mães atendidas pelo Centro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Em virtude das características da dieta cetogênica, os resultados mostram que o período inicial, o da sua adoção, é bastante difícil, tanto para a criança como para toda a sua família. Entretanto, com a diminuição das crises epilépticas e a adaptação ao tratamento, uma mudança de sentimentos é observada. O estudo revela também a importância da atuação de profissionais, não apenas com competência técnica mas também com sensibilidade e empatia, no apoio às famílias das crianças em tratamento.

A nutriçäo enteral na insuficiência respiratória / Enteral feeding in respiratory failure

Dez pacientes com insuficiência respiratória foram submetidos à hiperalimentación enteral a fim de cerificar-se o seu valor quando instituída precocemente. A dieta apresentava 38 a 42% de hidratos de carbono, 38 a 42% de lipídios e 20% de protídios. Foi administrada por sonda nasoentérica tipo DobbHoff por infusäo contínua por 24 horas. Os pacientes foram submetidos à avaliaçäo nutricional no primeiro e entre o sétimo e décimo dias de nutriçäo. Encontrou-se reduçäo da PaCO2, o pH arterial apresentou comportamento estável a partir do terceiro dia de nutriçäo. A contagem média de linfócitos variou de 889,8 + ou - por mm3 no primeiro dia, para 2.447,6 + ou - 1.292 por mm3 na segunda medida (W=53, significante). A albumina sérica apresentou média de 3,12 + ou - 0,7gna primeira e 2,65 + ou - 0,67gna segunda dosagem (W = 20, p > 0,05); quanto à espessura da pele tricipital encontrou-se 5,8 + ou - 3,0 e 5,0 + ou - 2,8mm (W = 67, p > 0,05); para circunferência muscular do braço encontrou-se 22,66 + ou - 1,2cm e 22,1 + ou - 1,9cm (W=69, p > 0,05). A nutriçäo enteral nos portadores de insuficiência respiratória é, segura, bem tolerada, apresenta poucos efeitos colaterais e colabora para impedir a desnutriçäo. Novos estudos deveräo ser realizados para comparar outras fórmulas de nutriçäo enteral e seu comportamento quanto ao pH arterial e PaCO2, inclusive durante a retirada da ventilaçäo mecânic

Fístulas enterocutáneas; Apoyo nutricional; Modalidad importante en el tratamiento / Enterocutaneous fistulas at the nutritional support important treatment

Se presenta la experiencia en el tratamiento y manejo de 41 fístulas enterocutáneas por la Unidad de Soporte Nutricional del Hospital Universitario de Caracas, durante 1985-1987. Con el enfoque multidisciplinario se obtuvo 80.4% de cierre de las fístulas. La sepsis no controlada sigue siendo la mayor causa de fracasos y muertes con 19.5%. Aún así es una mejoría dramática de lo que era la incidencia de muerte antes de la aparición del Soporte Nutricional

Nutrición en situaciones especiales (Insuficiencia hepática y fistula intestinal) / Nutrition in special situation (Liver failure and intestinal fistula)

Se revisan diferentes causas de enfermedad hepática, sus complicaciones nutricionales, la etiología de la encefalopatia hepática,y se dan sugerencias de como manejar al paciente en insuficiencia hepática desde el punto de vista general y nutricional, haciendo énfasis en el uso de aminoácidos de cadena ramificada. Se discuten los conceptos más importantes, etiología, y principios generales del manejo de las fístulas eterocutáneas

Nutrição enteral na insuficiência respiratória

Para verificar o valor da nutrição precoce nos portadores de doença pulmonar aguda, dez pacientes com insuficiência respiratória foram submetidos à hiperalimentação enteral precoce. A dieta utilizada apresentava 30 a 42% de hidratos de carbono, 38 a 42% de lipídeos e 20% de protídeos. Foi administrada através de sonda nasoduodenal tipo Dobb-Hoff, com infusão contínua por 24 horas. Os pacientes foram acompanhados prospectivamente, sendo feitas medidas diárias do pH arterial, PaC02, PaO2 e saturação da hemoglobina. O acompanhamento nutricional fez-se através de medidas antropométricas (prega cutânea do tríceps e circunferência muscular do braço), dosagens de albumina sérica e contagens de linfócitos. Esta avaliação se deu no primeiro, e entre o sétimo e décimo dias de dietoterapia. Em todos os pacientes exceto um, foi utilizada a ventilação mecânica. Encontrou-se uma redução da PaC02 considerando-se tanto a média aritmética quanto a mediana dos valores. As medidas do pH arterial apresentaram em média um comportamento estável a partir do terceiro dia de nutrição. A contagem média de linfócitos no primeiro dia foi de 889,8 +/- 432,5 por mm3, e ascendeu para 2447,6 +/- 1292 por mm3 na segunda medida, com diferença significativa em favor desta última , W=53 (0,009). A albumina sérica apresentou média de 3,12 +/- 0,7g% na primeira e 2,85 +/- 0,67g% na segunda dosagem, W=20 (p > 0,05), não significativo. Para a espessura da pele. Para a espessura da pele triciptal encontrou-se 5,8 +/- 3,0 e 5,0 +/- 2,8mm, respectivamente na primeira e segunda medida, W=67,0 (p > 0,05), não significativo. Para a circunferência muscular do braço encontrou-se 22,66 +/- 1,82cm e 22,1 +/- 1,9cm respectivamente, W=69,0 (p > 0,05), não significativo. Não foram notadas alterações metabólicas. Diarréia foi observada em apenas dois pacientes, sendo controlada com a redução da taxa de infusão da dieta. A utilização da nutrição enteral precoce com uma dieta composta de 38% a 42% de gorduras e 20% de proteínas, nos pacientes com insuficiência respiratória é segura, bem tolerada, apresenta poucos efeitos colaterais e colabora para impedir a ocorrência de desnutrição. Novos estudos deverão ser realizados para comparar outras fórmulas de nutrição enteral e seu comportamento quanto ao pH arterial e PaCO2, inclusive durante a retirada da ventilação mecânica.

Tem patients with respiratory failure were submitted to enteral hiperalimentation in onder to verify the value of early nutrition in acute lung disease. Diet had 38 to 42% carbohydrates, 58 to 42% fat and 20% protein and was supplied by DobbHoff type nasoenteric tube, with continuous infusion during 24 hours. Patients were attended prospectively, and arterial pH, PaCO2 end hemoglobin saturation were measured daily. Nutritional evaluation had been done by anthropometric measurements (arme muscle circumference and trioceps skinfold), serum albumin and total lymphocyte count. This evaluation was done in the 1st and between 7th and 10th days. All patients but one were on mechanical ventilation. We found a decrease on PaCO2 whereas as much arithmetic average as median. Arterial pH measures had a steady behaviour from the third day of nutrition. Lymphocyte count average on the first day was 889,8 +/- 432,5 cells/mm3 nd rised to 2447,6 +/-1292 cells/mm3 on the last count, with significant difference, W=53 (0,009). Serum albumin exhibited an average of 3,23 +/- 0,7g% on the first and 2,85 +/- 0,67g% on the last measurement, W=20 (p > 0,05), no significant. Triceps skinfold had showed 5,8 +/- 3,0 and 5,0 +/- 2,8mm, on the first and second measurement, W=67,0 (p > 0,05), no significant. Arm muscle circumference exhibited 22,66 +/- 1,82cm and 22,1 +/- 1,9cm, W=69,0 (p > 0,05), with no significancy. Metabolic changes were not observed. Diarrhea was observed in only two patients and disappeared with decrease on infusion rate. The use of early enteral nutrition with 38 to 42% fat and 20% protein, in patients with respiratory failure is safe, well accepted, presents few adverses reactions and contributes to avoid malnutrition. New studies are required to required to evaluate others kinds of enteral nutrition formulas and their behaviours with regard to arterial pH and PaCO2, including during mechanicalç ventilation weaning.